六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症(zhèng)状反复发作，夜间尤为(wèi)严重(yánzhòng)。由于长期吸烟，他一度怀疑自己(zìjǐ)患上了(le)肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民(rénmín)医院就诊，呼吸内科主任王睿(wángruì)为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨(ruǎngǔ)部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是气管(qìguǎn)支气管骨化症？ 气管(qìguǎn)支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于(yú)1855年由病理学家Wilks首次描述(miáoshù)。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性(nánxìng)，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘(xiāochuǎn)甚至肺癌。 TO病变(bìngbiàn)仅累及气管和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁(hòubì)的平滑肌部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或(huò)软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道(qìdào)狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易(róngyì)被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰(kétán)：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着(suízhe)结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发(yìjìfā)肺炎； 咯血：少数患者因结节表面(biǎomiàn)黏膜破损出血； 罕见并发症(bìngfāzhèng)：严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状(wúzhèngzhuàng)，仅在(zài)体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下(jìngxià)可见气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜(niánmó)光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键(guānjiàn)。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊(quèzhěn)； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等(děng)）。 胸部CT可(kě)显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗(zhìliáo)效果不佳或病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治(zhěnzhì)。 TO目前(mùqián)尚无特效药物，治疗原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰(huàtán)、抗感染； 内镜(nèijìng)下介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管(qìguǎn)成形术。 多数患者预后良好，但(dàn)需定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿(wù)因“良性”而忽视 尽管TO属于良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能(gōngnéng)。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn)； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符(bùfú)，需进一步检查； 早(zǎo)诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的(de)经历颇具代表性(dàibiǎoxìng)。临床上，许多患者因“久(jiǔ)咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以(déyǐ)被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士(xiǎotiēshì)：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议至(zhì)呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。